试述遗传性代谢缺陷病的病理生理特点。

选出与例句中加点词的用法、意义相同的一项（ ）

例句：则予此行所负之责任，尤倍重于三十年前

A 乃使人复葺南阁子，其制稍异于前

B 又杂植兰桂竹木于庭

C 邹君海滨，以所辑黄花冈烈士事略丐序于予

D 是故弟子不必不如师，师不必贤于弟子

下列疾病中不出现杵状指的是（）

A.肢体末端慢性缺氧

B.维生素B缺乏

C.代谢障碍

D.中毒性损害

E.肢体末端软组织增生

以下不属于医院感染的是（）

A.医护人员在医院内获得的感染

B.门诊病人在医院获得的感染

C.护工在医院内获得的感染

D.病人在院外获得、在住院期间发生的感染

E.病人在上次住院时获得，本次住院时发生的感染

如图所示，小球从水平位置A释放，到达最低位置B时，绳子碰到O^/处的钉子，则下述说法正确的是 （   ）

A．绳子的拉力突然减小

B．小球的向心力突然增加

C．小球的速度突然增加

D．小球不能上升到O点

背景：

某矿主井井筒直径为7.5m，设计深度为830m;副井直径为8.0m,设计深度为865m，井筒涌水量50m3/h.主井采用混凝土井塔结构，副井采用永久井架进行施工。其施工设备选型如下：

临时炸药库位于井田外1.5Km处的派出所隔壁，并安装了视频监控及防火、防盗系统。

问题：

1、设备选型有哪些不妥?如何调整?

2、工业广场总平面布置有哪些问题?如何调整?

3、主井、副井开工顺序，说明理由?

4、副井采用永久井架施工具有哪些优点?