患者女，51岁。一个月前出现腹胀，伴恶心，厌油腻，食欲差，无呕吐、反酸、嗳气，尿色有

答案：

参考答案：A, B, D, E, I, J

解析：

1.该患者起病隐匿，非急性起病，因此可以除外急性胰腺炎；胆囊炎主要表现为右上腹疼痛，其特征性的体征为Murphy征阳性。患者病情逐渐加重，主要表现为腹痛和进行性黄疸，黄疸分为肝细胞性黄疸、溶血性黄疸、胆汁淤积性黄疸和先天性非溶血性黄疸4种，肝硬化和病毒性肝炎主要表现为肝细胞性黄疸，溶血性贫血主要表现为不同程度的贫血和血红蛋白尿，与该患者症状不符合，Rotor综合征，为常染色体隐性遗传病，多有家族性，发病年龄多在25岁以下，发病的原因为肝脏对胆红素的摄取和结合功能正常，但肝细胞对结合胆红素的运输和向毛细胆管排泄功能障碍，导致高结合胆红素血症。从黄疸相关症状上看，该患表现为胆汁淤积黄疸，其主要病因是药物性胆汁淤积、原发性胆汁性肝硬化和胆胰疾病造成的胆道梗阻。

2.血常规结果可以除外感染性因素，血生化检查证实患者为胆汁淤积性黄疸，胆汁淤积性黄疸又分为肝内胆汁淤积和肝外胆汁淤积，腹部B超显示该患者为肝外胆汁淤积，其原因是胰腺病变压迫胆总管，因此可以进一步除外胆管疾病，而主要考虑胰腺疾病。胰腺疾病往往会继发糖代谢异常，而该患既往没有糖尿病史，因此应当考虑继发性糖尿病。

3.自身免疫性胰腺炎（autoimmunepancreatitis，AIP）是胰腺对自身成分作为抗原，由CD4阳性的辅助细胞识别产生免疫应答的结果而造成胰腺的炎症性病变。该病近些年来逐渐被认识和重视，是IgG4相关性疾病之一。临床上多无明显或仅有轻微症状，无痛性进行性黄疸是AIP的特征性表现，常被误诊为胰腺癌。自身免疫性胰腺炎的CT表现主要是胰腺弥漫性肿大，呈“腊肠样”改变；胰周可有包膜样环状影，为炎症、周围液体积聚或胰周脂肪组织纤维化所致。该患者的胰腺CT表现是典型的自身免疫性胰腺炎表现。胰腺是IgG4相关疾病最常受累的器官之一，表现为自身免疫性胰腺炎，该病在实验室检查中主要表现为血清丙种球蛋白和（或）IgG4升高或自身抗体阳性，通常认为ACA-Ⅱ抗体阳性在自身免疫性胰腺炎中较多见；ERCP可以观察到主胰管节段性或弥漫性狭窄及管壁不规则表现，为自身免疫性胰腺炎的特征性表现，同时可以观察到继发的胆管节段性狭窄。超声内镜的主要优势在于除了观察胰腺形态变化外，能够取得胰腺活检组织，而组织病理学的诊断对自身免疫性胰腺炎的确诊至关重要。需要与自身免疫性胰腺炎鉴别的最主要疾病就是胰腺癌，超声内镜、胰腺活检组织病理学诊断以及肿瘤标志物有助于这两个疾病的鉴别。

4.自身免疫性胰腺炎是IgG4相关性疾病之一。2008年自身免疫性胰腺炎亚洲诊断标准：其中影像学为必备条件，血清学和组织学可仅具备其一即能诊断：

①影像学（下述2条必须同时具备）：a.胰腺实质：腺体弥漫性／局限性／局灶性增大，有时伴有包块和（或）低密度边缘；b.胰胆管：弥漫性／局限性／局灶性胰管狭窄，常伴有胆管狭窄。

②血清学（可仅具备1条）：a.血清高水平IgG或IgG4；b.其他自身抗体阳性。

③组织学：胰腺病变部位活检示淋巴浆细胞浸润伴纤维化，有大量IgG4阳性浆细胞浸润。

④可选择的标准：对糖皮质激素（以下简称激素）治疗的反应。依据此标准该患者可以确诊为自身免疫性胰腺炎。糖皮质激素（简称激素）是包括自身免疫性胰腺炎在内的IgG4相关性疾病的标准首选药物，对激素治疗反应良好也被列为部分诊断标准之一。目前推荐的剂量为起始量30～40mg/d［或0.5～0.6mg／（kg·d）］，病情改善后激素逐渐减量。多数研究主张免疫抑制剂与激素联合使用，如硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯等。各种胆汁引流术，如ERCP胆管支架植入术有助于缓解胆道梗阻引起的黄疸。应用激素治疗自身免疫性胰腺炎前后用胰岛素控制血糖是非常必要的。