题目：
患者女，46岁。因“脸变圆、变红伴血压升高4月”入院。4月余前，无明显诱因下患者自觉其脸变圆，皮肤变红，轻微碰撞即出现瘀斑，并出现活动后气促、手抖，腹围较前增加，但是四肢变细。曾至当地医院测血压为160／90mmHg。予“氨氯地平”降压治疗后血压未见明显下降，且活动后气促加重，遂入院。查体可见：P100次／分，BP190／110mmHg，满月脸，水牛背，向心性肥胖，皮肤采血穿刺点可见大片瘀斑，未见紫纹。甲状腺不肿大。腹部膨隆。双下肢未见水肿。
（提示患者术前行胸部CT平扫检查，可见双肺多发结节样高密度影，最大者14mm，气管及支气管通畅，肺门淋巴结未见明显肿大，考虑为肾上腺皮质癌肺转移，心肺功能较差，不能耐受手术。）此时可选的治疗方案有（）
A.口服酮康唑
B.口服米托坦
C.口服螺内酯
D.米托坦联合化疗
E.口服氨鲁米特
F.放疗
答案：
参考答案：A, B, D, E
解析：
1.患者存在高血压，伴满月脸，水牛背，向心性肥胖，皮肤易出现皮下瘀斑，四肢相对瘦小，根据以上病史、体征临床需首先考虑“库欣综合征”，库欣病属于库欣综合征中的一种，故临床也需要考虑该诊断。患者轻微碰撞下即出现瘀斑，不能除外特发性血小板减少性紫癜。
2.依据2011年《库欣综合征专家共识》，对高度怀疑库欣综合征的患者，应同时进行下述至少两项试验，包括：①24小时尿游离皮质醇；②午夜唾液皮质醇测定；③血清皮质醇昼夜节律检测。而美国内分泌医师协会指南推荐对高度怀疑库欣综合征的患者进行如下的筛查试验中的一项：①24小时尿游离皮质醇；②午夜唾液皮质醇；③1mg过夜地塞米松抑制试验；④低剂量地塞米松抑制试验（2mg／d，48小时）。
3.患者库欣综合征筛查试验阳性，明确为库欣综合征，此时需要进一步行定性以及定位诊断。故综合A、C结果可鉴别ACTH依赖性库欣综合征（库欣病、异位ACTH综合征）以及ACTH非依赖性库欣综合征。D、F为定位诊断所需。H、I在完善D、F而不能明确定位时才考虑进行，不作为首选。
4.患者大剂量地塞米松抑制试验不能被抑制，为非ACTH依赖性库欣综合征，同时血浆ACTH水平低，可排除A、B。附图可见右侧肾上腺巨大占位，长径达到80mm，内部不均匀强化。从影像学特点可排除C、E。从临床特点可排除F。考虑为右侧肾上腺腺瘤，并高度怀疑右侧肾上腺腺癌。
5.本题中患者有严重的低钾血症、碱中毒，结合患者病程短（4个月）以及肾上腺CT结果可推出患者为右侧肾上腺皮质癌可能性最大。肾上腺皮质癌的女性患者可出现明显的男性化，因肿瘤组织分泌大量弱雄激素（DHEA-S、雄烯二酮等）。肾上腺皮质癌常为单侧，呈侵袭性生长，对周围的组织压迫明显，并且此时对侧的肾上腺常出现萎缩。
6.肾上腺皮质癌的首选治疗为肿瘤完全切除。对于已经明确或高度怀疑为肾上腺皮质癌的患者应做经腹手术而非腹腔镜手术，因后者有使肿瘤破碎的可能，难以将肿瘤完全切除。直径6cm以上的肿瘤应首选开腹手术。
7.酮康唑为类固醇合成抑制剂，对肾上腺癌效果差，但是对肾上腺皮质癌具有功能的转移灶有一定的效果。米托坦早期可应用于治疗已不能手术的肾上腺癌，是唯一既然能抑制肾上腺皮质类固醇合成，又能毁坏肾上腺皮质细胞的药物。亦有报道米托坦可联合依托泊苷、多柔比星、顺铂治疗已不能手术的晚期肾上腺癌。氨鲁米特为抗惊厥药，亦为类固醇合成抑制剂，对60%的肾上腺癌患者有效。放疗对于手术后残余肿瘤、术后复发以及转移灶的治疗效果有限。
