试题与答案

男孩、6岁,生后又哭闹后出现青紫,6个月时青紫逐渐明显,平时喜蹲踞。哭闹后有时有突发

题型:问答题 案例分析题

题目:

男孩、6岁,生后又哭闹后出现青紫,6个月时青紫逐渐明显,平时喜蹲踞。哭闹后有时有突发呼吸急促、青紫加重、严重时伴晕厥。此次因同样发作急诊入院检查治疗。入院查体:体温36.7℃,心率80次/分,体重13kg,口唇,指、趾甲青紫,杵状指、趾,胸骨左缘第2、3肋间可闻及Ⅲ~Ⅳ级收缩期喷射性杂音,以第三肋最响,伴收缩期振颤,肺动脉瓣区第二音小于主动脉瓣区第二音。

可能的诊断是?

答案:

参考答案:

先天性心脏病-法洛四联症法洛四联症由四种畸形组成:右室流出道梗阻、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚。室间隔缺损为非限制性,左右心室压力基本相等,右心室流出道狭窄的不同,心室水平可出现左向右、双向甚至右向左分流。左向右无青紫,右向左右青紫。随着动脉导管的关闭青紫逐渐加重,并出现杵状指、趾。由于缺氧刺激骨髓代偿性产生过多的红细胞,血液粘稠度高,血流缓慢,可引起脑血栓,若为细菌性则易形成脑脓肿。其主要临床表现有青紫;蹲踞症状,可使回心血量减少减轻心脏负荷,同时体循环阻力增加,使右向左分流减少,缓解缺氧症状;杵状指、趾,长期缺氧使指、趾端毛细血管扩张增生,局部软组织也增生肥大;阵发性缺氧发作;体格检查可有生长发育落后,胸骨左缘第2、3、4肋间可闻及Ⅱ~Ⅲ级粗糙收缩期喷射性杂音。肺动脉第二音减弱。

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